軍醫提醒：關注兒童聽力健康
2016年3月3日是第17次全國“愛耳日”，也是第4次“國際愛耳日”。今年“愛耳日”的主題為“關注兒童聽力健康”。根據第六次全國人口普查結果顯示，0～14歲兒童總數超過2.2億。第二次全國殘疾人抽樣調查顯示我國聽力殘疾現殘率為2.11%，根據以上數據初步推算，全國0～14歲聽力殘疾兒童總數超過460萬。我國目前每年約有2000萬新生兒出生,通過新生兒聽力篩查確診有先天性聽力損失的新生兒及嬰幼兒佔同期接受篩查新生兒總數的5.73%。，推測其中有聽力損失的患兒約有12萬,其比例遠遠超過其他常見的先天性疾病。因此做好兒童聽力障礙的早發現、早幹預和早康復具有重大的社會意義。
兒童聽力障礙致病原因
兒童聽力障礙的致病病因較復雜，據解放軍總醫院第一附屬醫院耳鼻喉科楊淑芝副主任介紹，環境因素和遺傳因素共同參與兒童聽力障礙的發病。根據目前的研究結果表明遺傳因素佔65～70%的病因，而環境因素佔30～35%的病因。
遺傳因素是由于患兒父親或母親攜帶某個耳聾基因突變，並將該耳聾基因突變遺傳給下一代導致孩子發生聽力障礙。由遺傳因素引起的耳聾稱之為遺傳性耳聾，遺傳性耳聾根據是否合並其他器 官、係統的異常又可分為非綜合徵型耳聾和綜合徵型耳聾，目前人類定位的非綜合徵型耳聾基因座位已超過200個，有102個基因被克隆。其中以GJB2基因、SLC26A4基因和線粒體DNA基因突變與遺傳性耳聾關係密切，解放軍總醫院耳鼻咽喉研究所戴樸教授主持的大規模全國耳聾特定人群抽樣流行病學調查數據顯示中國約40%的聾人由以上三個基因的突變導致。由于遺傳性耳聾聽力障礙發病的時間並不都表現為一出生後就出現聽力下降，一部分病人表現為遲發型耳聾，即聽力下降是出生後幾年才逐漸顯現的，這就解釋了為什麼聽力正常的夫妻卻生出了聾兒的原因。
環境因素主要包括①外傷：如不正當的挖耳導致鼓膜損傷，或者車禍、頭部的劇烈震動均可以引起內耳的損傷；②各種感染：包括細菌、病毒感染所導致的急性化膿性中耳乳突炎。由于兒童機體免疫力較成人弱，容易疾患各種感染；小兒中耳免疫機能發育不成熟、局部防禦能力差，加之兒童的解剖因素，使得急性化膿性中耳乳突炎在兒童的發病率較高；③生活中的噪聲刺激：如鞭炮、打擊樂器、槍炮等噪聲刺激均可引起鼓膜穿孔甚或導致內耳毛細胞的損傷而引起聽力下降。④耳毒性藥物：包括氨基糖苷類抗生素（如鏈霉素、卡那霉素、新霉素、小諾霉素）、利尿藥物（塞米、丁尿酸、利尿酸）、抗腫瘤藥物（卡鉑、順鉑）、水楊酸制劑（如阿司匹林）等；⑤物理化學因素：如重金屬污染。
兒童聽力障礙預防
如何預防兒童聽力障礙？楊淑芝副主任提醒主要從以下兩個方面進行：
第一，對于遺傳因素引起的兒童聽力下降，主要是通過新生兒聽力篩查聯合基因篩查進行早期發現、早期診斷、早期幹預。新生兒聽力篩查是2004年12月衛生部正式在全國范圍內推廣實施的項目，新生兒在出生後48～72小時內接受耳聲發射檢查，此次為初篩；出生後42天再次進行復篩，通過者進入聽力隨訪階段，未通過者在出生後3個月內需要到國家指定的新生兒聽力診斷中心進行全面的聽力學評估，做出聽力診斷，在出生後6個月內接受適當的幹預（如佩戴助聽器），進入康復程式。
由于新生兒聽力篩查並不能發現遲發型耳聾的患兒，故2007年3月北京率先啟動中國新生兒聾病基因篩查項目，在新生兒聽力篩查基礎上融入聾病易感基因篩查，不僅能夠明確已發病患者的耳聾病因，更重要的是還能把未發生聽力障礙的高危人群篩查出來，通過適當的幹預手段從而避免聾病的發生。如通過檢測線粒體12SRNA基因1555G和1494T突變，發現氨基糖苷類藥物性耳聾易感個體，通過指導合理用藥，避免使用此類藥物即可以避免耳聾的發生；通過檢測SLC26A4基因突變發現大前庭導水管綜合徵患者，指導患兒盡量避免頭部外傷等原因引起顱壓增高，損傷內耳，從而可減緩耳聾的發展。
此外，對于高危人群（如父母均為耳聾患者）以及明確診斷為遺傳性耳聾患者通過耳聾基因篩查進行遺傳咨詢、指導婚育，可有效避免耳聾患兒的出生。
第二：對于環境因素引起的兒童聽力下降，主要是通過避免外傷，如禁止用尖銳的竹簽等物挖耳，從而避免因損傷鼓膜而導致的聽力下降；避免過度噪聲刺激，有噪聲時可用手捂住外耳，減少傳進中耳及內耳的噪聲；避免使用耳毒性藥物；發生急性化膿性中耳乳突炎時要及時就診，合理使用足量、有效的抗生素控制感染，務必早期徹底治愈感染。
兒童聽力障礙康復方法
“兒童一旦發現聽力障礙，要及早進行包括聽力康復及語言康復訓練。”楊淑芝副主任提醒，由于兒童的言語發育具有鮮明的時間階段，從丫丫學語到言語流利時間需要跨越0～6歲，總共6個階段。若兒童在最初的2年內被剝奪了接受言語聲刺激的機會，那麼在今後的生長發育過程中將錯過言語發育的最佳階段，很難獲得良好的言語表達能力。
聽力康復手段目前主要通過應用助聽設備，包括佩戴助聽器以及人工耳蝸植入使得患兒獲得或提高聽力，從而促進言語發育。對于合並外耳、中耳結構發育異常的患兒，可通過外耳、中耳手術從而達到提高聽力的目的。需要著重指出的是助聽設備的使用並不是治療的終止，而是治療的開始。獲得聽力的兒童需要進行正規、係統的語言康復訓練，才能真正獲得良好的言語發育，回歸有聲世界。
醫生簡介：
楊淑芝，醫學博士，副主任醫師、副教授、碩士生導師。解放軍總醫院第一附屬醫院耳鼻喉科聽力診斷中心主任。美國紐約州立布法羅大學博士後。中國中西醫結合耳鼻咽喉專業委員會委員，美國ARO會員，《中華耳科雜志》編委。長期致力于耳鼻咽喉科臨床與基礎研究，擅長耳聾、耳鳴、眩暈、鼾症、鼻炎-鼻竇炎的診治。主持或參與國家自然科學基金4項，研究成果發表論文20余篇，其中SCI論文6篇。
